Ανατομία: Η αορτή, η κύρια αρτηρία που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στο σώμα, στενεύει σε ένα σημείο, που λέγεται ισθμός (βρίσκεται σε ύψος ανάμεσα στις ωμοπλάτες) και αποτελεί τo“όριο” μεταξύ άνω και κάτω τμήματος του σώματος(Εικ. 4.1).
Φυσιολογία: Η στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να υπάρχει μόνη της ή και με άλλες ΣΚ. Από πρώτη ματιά, φαίνεται μια απλή, “καθαρά” αποφρακτική πάθηση, αλλά στην πραγματικότητα αποτελεί γενικευμένη αγγειοπάθεια, η οποία, αν δεν αντιμετωπισθεί σωστά, θα επηρεάσει πολλά όργανα. Η στένωση στον “ισθμό” της αορτής παρακωλύει τη ροή του αίματος από την καρδιά στο κάτω μέρος του σώματος. Η πίεση του αίματος αυξάνει μέσα στην αριστερή κοιλία και στην αορτή πριν από τη στένωση (υπέρταση), δηλαδή στο άνω μέρος του σώματος, ενώ είναι αρκετά πιο χαμηλή μετά τη στένωση, στο κάτω μέρος του σώματος. Η υπέρτασημπορεί να προκαλέσει βλάβες στηνκαρδιά, τονεγκέφαλοκαι το αρχικό τμήμα της αορτής.
Εικ. 4.1. Στένωση του ισθμού της αορτής
Η στένωση του ισθμού της αορτής συνήθως διαγιγνώσκεται στη νεογνική ή βρεφική ηλικία, λόγω ταχύπνοιας, δυσκολίας στη σίτιση και αδυναμίας να πάρει το μωρό βάρος. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη βαρύτητα της στένωσης. Συχνά γίνονται αντιληπτά λίγες ημέρες μετά τη γέννηση, όταν αρχίζει να κλείνει ο αρτηριακός πόρος. Αν η στένωση είναι σημαντική, το βρέφος θα παρουσιάσει βαρειά καρδιακή ανεπάρκεια (ταχύπνοια, υπέρταση, αδυναμία σίτισης) και θα πρέπει άμεσα να παραπεμφθεί σε Παιδοκαρδιολογικό – Παιδοκαρδιοχειρουργικό Κέντρο για χειρουργική επέμβαση. Αν το παιδί δεν έχει συμπτώματα, παίρνει βάρος, δεν έχει ταχύπνοια και η αρτηριακή πίεση δεν έχει μεγάλη διαφορά μεταξύ χεριού και ποδιού, η εγχείρηση μπορεί να καθυστερήσει. Σε μερικές περιπτώσεις, η στένωση του ισθμού μπορεί ναμη γίνει αντιληπτή και να διαγνωστεί ακόμα και στην ενήλικο ζωή.
Θεραπεία: Η αντιμετώπιση της στένωσης του ισθμού της αορτής είναι χειρουργική και, συνήθως, γίνεται αμέσως με τη διάγνωση. Υπάρχουν πολλές χειρουργικές τεχνικές, αλλά η πλέον χρησιμοποιούμενη είναι η εκτομή του στενωμένου τμήματος του ισθμού και η αποκατάσταση της αορτής με τελικοτελική αναστόμωση, μέσω αριστερής θωρακοτομής(τομής στην αριστερή πλευρά του θώρακα) (Εικ. 4.2).
Εικ. 4.2. Χειρουργική διόρθωση στένωσης του ισθμού της αορτής με εκτομή του στενωμένου τμήματος του ισθμού και αποκατάσταση της αορτής με τελικοτελική αναστόμωση
Μετεγχειρητικά προβλήματα είναι: επαναστένωση (1-10%, μεγαλύτερη η πιθανότητα όσο μικρότερη η ηλικία και το βάρος του νεογνού κατά τη διόρθωση), παραμένουσα αρτηριακή υπέρταση (μεγαλύτερη η πιθανότητα όσο μεγαλύτερη η ηλικία διόρθωσης), αιμορραγία, χυλοθώρακας, πάρεση αρ. φωνητικής χορδής, ψευδοανεύρυσμα.
Αν υπάρξει επαναστένωση, μία άλλη διαδικασία πρέπει να ακολουθηθεί, που ονομάζεται αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Δηλ. στη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού ένας ειδικός καθετήρας που έχει ένα μπαλονάκι στην άκρη του, προωθείται στο σημείο της στένωσης. Στη συνέχεια το μπαλονάκι φουσκώνει και η στένωση διατείνεται και ανοίγει. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα αυτής της μεθόδου είναι ιδιαίτερα καλά. Όμως, η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει υψηλή (μόνιμη υπέρταση), ακόμη και μετά τη διόρθωση της στένωσης, σε ποσοστό έως 50%.Η πρόγνωση μετά την εγχείρηση είναι καλή, αλλά είναι απαραίτητη η μακρόχρονη ιατρική παρακολούθηση. Σπάνια, η στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να υποτροπιάσει (επαναστένωση) σε ποσοστό 1-10% κι αν συνυπάρχουν και άλλες βλάβες, μέχρι 30%.
Εναλλακτική λύση είναι η επεμβατική αντιμετώπιση, η οποία, όμως, δεν συνιστάται σε νεογνά, βρέφη ή πολύ μικρά παιδιά, διότι έχει μεγάλα ποσοστά επαναστένωσης (30%).
Σε μεγάλα παιδιά (με βάρος >25kg) τα τελευταία χρόνια υπάρχει η εναλλακτική λύση, αντί για χειρουργική διόρθωση, να τοποθετηθεί ενδοαυλικός νάρθηκας (stent) στο στενωμένο τμήμα της αορτής με καθετηριασμό απότη μηριαία αρτηρία. Η μέθοδος αυτή είναι μέθοδος επιλογής σε επαναστένωση (ή για ανεύρυσμα από προηγούμενη παρέμβαση) ή για ενήλικες ασθενείς. Στα παιδιά το stent θα χρειασθεί επαναδιάταση μία ή περισσότερες φορές, ώστε να διανοιχθεί στην τελική διάμετρο αορτής για ενήλικα.
Δραστηριότητες: Αν το παιδί έχει ελαφρά στένωση και φυσιολογικές πιέσεις, μπορεί να μη χρειαστεί καθόλου ειδικές προφυλάξεις ή περιορισμούς σχετικά με κάποια φυσική δραστηριότητα και μπορεί να του επιτρέπεται να συμμετέχει σε όλες τις αθλητικές δραστηριότητες χωρίς να υπάρχει αυξημένος κίνδυνος. Παρόλα ταύτα επειδή ακόμη και περιπτώσεις ελαφράς στένωσης μπορεί να επιδεινωθούν με τον χρόνο, πρέπει να συζητήσετε το θέμα λεπτομερώς με τον Παιδοκαρδιολόγο σας. Ο Παιδοκαρδιολόγος μετά από κάθε εξέταση, μπορεί να συστήσει αλλαγές στη συμμετοχή στις δραστηριότητες.
Μελλοντικές ανάγκες:Γενικά, η μακροπρόθεσμη προοπτική των ασθενών με διορθωμένη στένωση ισθμού της αορτής είναι ικανοποιητική. Μετά την εγχείρηση ή το μπαλονάκι / stent, η ιατρική παρακολούθηση από Παιδοκαρδιολόγο και, αργότερα, Καρδιολόγο ενηλίκων (κατά το δυνατόν με πείρα στις συγγενείς καρδιοπάθειες), είναι αναγκαία και μάλιστα δια βίου. Μικρός αριθμός ασθενών που δεν είχαν επιτυχή αντιμετώπισηαρχικά, μπορεί να χρειασθούν και δεύτερη αγγειοπλαστική ή και χειρουργείο.Πρέπει να ελέγχονται συχνά η αρτηριακή πίεση χεριών και ποδιών, η πίεση σε δοκιμασία κόπωσης και, ακόμη, και 24ωρη καταγραφή της πίεσης. Και αυτά, διότι 35-50% των ασθενών έχουν ή αναπτύσσουν υπέρταση, άσχετα με το πόσο καλό ή άριστο είναι το αποτέλεσμα, και το 25% έχουν υπερτασική συμπεριφορά σε δραστηριότητες, άρα και σε αθλητισμό.Οι υπερτασικοί ασθενείς χρειάζονται δια βίου φαρμακευτική αγωγή. Αρκετοί ασθενείς θα χρειασθούν κάποια στιγμή στη ζωή τους αντιμετώπιση για τη δίπτυχη αορτική βαλβίδα, που συχνά συνυπάρχει με τη στένωση του ισθμού της αορτής.
Αν και σύμφωνα με τα τελευταία δεδομένα, οι ασθενείς δεν κινδυνεύουν να προσβληθούν από ενδοκαρδίτιδα, η καλή υγιεινή του στόματος και των δοντιών είναι απαραίτητη.